Джамал Абдурахманов: «Препараты для лечения ПБХ нужно включить в список жизненно необходимых»

— Джамал Тинович, можем ли мы говорить о росте числа аутоиммунных заболеваний печени? Если да, чем, на ваш взгляд, это обусловлено?

— Да, заболеваемость аутоиммунными патологиями печени в мире увеличивается. Так, по данным одного крупного исследования в США, в течение 12 лет заболеваемость только первичным билиарным холангитом выросла на 72% у женщин и на 112% у мужчин. Среди причин рассматривается, в первую очередь, улучшение диагностики заболевания, в том числе на ранних стадиях. В России, насколько я знаю, крупных эпидемиологических исследований не проводилось, однако даже при анализе данных нашего гепатологического отделения виден чёткий тренд на увеличение числа больных первичным билиарным холангитом, причём среди других аутоиммунных заболеваний печени ПБХ занимает первое место.

— Чем первичный билиарный холангит отличается от других аутоиммунных болезней печени? С какими из них он может протекать одновременно?

— При первичном билиарном холангите поражаются внутрипеченочные желчные протоки самого мелкого калибра. При первичном склерозирующем холангите поражаются внутри- и внепеченочные протоки среднего и крупного калибра, при аутоиммунном гепатите — гепатоциты. В то же время ПБХ может сочетаться с аутоиммунным гепатитом (в среднем в 10% случаев).

— Если ПБХ относится к аутоиммунным заболеваниям печени, почему он не лечится препаратами, подавляющими иммунитет?

— При аутоиммунных холестатических заболеваниях, к которым относится ПБХ, традиционная иммуносупрессивная терапия неэффективна и может только ухудшить состояние пациента из-за развития нежелательных явлений.

— Какими ревматическими патологиями может сопровождаться ПБХ? Есть ли способы избежать ревматических осложнений?

— Наиболее часто ПБХ сочетается с аутоиммунным тиреоидитом и синдромом Шегрена, реже — с рядом других системных заболеваний соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной склеродермией). Предотвратить эти осложнения, а точнее, сочетания заболеваний, вряд ли возможно, так как они генетически детерминированы.

— Симптомом каких болезней может быть сухой синдром? Как он проявляется и что делать пациенту, обнаружившему такие признаки? К кому обращаться за медицинской помощью?

— Сухой синдром (или синдром Шегрена) может быть самостоятельным заболеванием, и тогда его называют болезнью Шегрена. Такие пациенты наблюдаются у ревматологов. Если сухой синдром — следствие какого-либо другого заболевания, например ПБХ или ревматоидного артрита, тогда пациентом занимаются соответствующие специалисты, чаще всего также ревматологи. Основное проявление заболевания — сухость слизистых оболочек. Как правило, поражаются слюнные железы (возникают сухость во рту, нехватка слюны, трудности с пережевыванием сухой пищи) и слёзные железы (появляются сухость в глазах, нехватка слёз, чувство «песка» в глазах).

— С какими сложностями в диагностике ПБХ вы сталкиваетесь?

— В целом диагностика заболевания не представляет особых сложностей. Так, почти у 90–95% пациентов в крови выявляют специфические аутоантитела: антимитохондриальные антитела второго типа и/или специфические антиядерные антитела (anti-gp210, anti-sp100). Другим характерным признаком заболевания является стойкое повышение активности щелочной фосфатазы в крови.

— В Клинику ревматологии, нефрологии и профпатологии имени Е. М. Тареева пациенты чаще обращаются с уже установленным диагнозом ПБХ или, наоборот, без диагноза? На какой стадии болезни и с какими жалобами они поступают?

— О данной нозологии еще лет десять назад мало кто знал, за исключением специалистов нескольких медицинских учреждений в Москве и Санкт-Петербурге, в числе которых и наша клиника, занимающаяся лечением ПБХ уже несколько десятилетий. За последние пять лет узнаваемость болезни увеличилась, полагаю, в связи с тем, что мы выступаем с лекциями по всей стране, появляется больше информации для пациентов, выпущены клинические рекомендации. Поэтому если раньше к нам приезжали в основном люди с неустановленным диагнозом, как правило, на поздней, цирротической стадии, то сейчас во многих случаях диагноз уже установлен, а заболевание выявлено на более ранних стадиях. Наши пациенты — преимущественно женщины (из 300 человек только семеро мужчин). Среди основных симптомов — умеренный кожный зуд, слабость, реже — сухой синдром. Цирроз печени диагностирован примерно у 30% пациентов.

— Много ли пациентов с ПБХ не отвечают на терапию первой линии? Какой для них выход?

— В среднем около 40–50% пациентов не отвечают на терапию урсодезоксихолевой кислотой (то есть у них не наблюдается значительного снижения или нормализации активности щелочной фосфатазы). В этом случае к лечению урсодезоксихолевой кислотой добавляют препараты второй линии, в частности фенофибрат или безафибрат (безафибрат не зарегистрирован в РФ). Хотя эти препараты официально не зарегистрированы для лечения ПБХ, они широко используются во всем мире, а также включены в клинические рекомендации Минздрава России по лечению ПБХ. В прошлом году в мире были одобрены новые препараты второй линии для лечения ПБХ — селадельпар и элафибранор. Регистрация последнего в России планируется в ближайшее время.

— Как, на ваш взгляд, можно повысить доступность медицинской помощи для пациентов из регионов?

— Препараты для лечения ПБХ нужно включить в перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов.

— Что бы вы порекомендовали, чтобы не пропустить ПБХ и другие аутоиммунные заболевания печени? А тем, кому диагноз уже установлен, — чтобы жить с ним долго и благополучно?

— Для своевременного выявления проблем с печенью необходима диспансеризация, которая должна включать исследование биохимических показателей крови (печёночные пробы). Если же выявляется их повышение, особенно стойкое (на протяжении трёх–шести месяцев), пациента необходимо направить на обследование к гастроэнтерологу или гепатологу. А после установления диагноза пациенту надо строго соблюдать все рекомендации врача, так как лечение ПБХ назначается пожизненно.

Беседовала Светлана Абрамова