Первичный билиарный холангит — заболевание, о котором в России до сих пор знают немногие, хотя для пациентов его последствия могут быть очень серьезными. Мы поговорили с врачом-гастроэнтерологом, гепатологом, к.м.н. Марией Прашновой о том, почему ПБХ сложно распознать, на что чаще всего жалуются пациенты, и как сегодня меняются подходы к лечению.
— Существуют несколько основных заболеваний печени. К наиболее распространенным относятся вирусные гепатиты, ожирение печени, а также поражения печени в следствие приема лекарств и пищевых добавок. Бич современности – обилие пищи, потребление алкоголя, малоподвижный образ жизни и стремление поддержать организм различными добавками, травами часто наносят урон печени. Аутоиммунные заболевания, к которым относится и ПБХ, а также генетически обусловленные болезни накопления с поражением печени встречаются реже. И есть опухолевые заболевания – доброкачественные, такие как гемангиома, кисты печени, и злокачественные – рак печени, который нередко развивается на фоне длительного хронического повреждения органа. То есть печень страдает по разным причинам.
— Первичный билиарный холангит, или ПБХ, — это хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором иммунная система постепенно повреждает мелкие внутрипеченочные желчные протоки. Из-за этого нарушается нормальный отток желчи, развивается холестаз, а затем воспаление соседних структур печени и постепенное рубцевание ее ткани. Эта болезнь может долго оставаться нераспознанной. На ранних стадиях она нередко протекает либо бессимптомно, либо маскируется под неспецифические жалобы — усталость, зуд, общее недомогание. Поэтому осведомленность врачей и пациентов напрямую влияет на то, насколько рано человек попадет к специалисту и начнет лечение.
— Точная причина ПБХ до конца не установлена. Считается, что в основе заболевания лежит сочетание генетической предрасположенности и иммунных нарушений, к которым могут добавляться внешние триггеры. Во врачебном сообществе в качестве триггерров обсуждаются перенесенные инфекции, влияние факторов окружающей среды, гормональные изменения, но универсальной одной причины, как например при вирусном гепатите С, у ПБХ нет. Женщины действительно болеют заметно чаще мужчин, и это одна из характерных эпидемиологических особенностей ПБХ. Почему заболевание чаще возникает у женщин, окончательно не ясно, предполагается роль гормональных и иммунорегуляторных факторов6 специфических для женского пола.
— Основной процесс разворачивается в мелких внутрипеченочных желчных протоках. Когда иммунная система их повреждает, желчь начинает хуже выводиться, а ее застой сам по себе становится дополнительным фактором повреждения печени. Если этот процесс продолжается долго, развивается хроническое воспаление, затем фиброз, а на поздних стадиях — цирроз и его осложнения. Поэтому важно следить за отклонениями в анализах состояния печени, так как без контроля заболевание способно медленно, но неуклонно прогрессировать.
— Часто все начинается с биохимического анализа крови. Врача должны настораживать признаки холестаза, прежде всего, повышение щелочной фосфатазы и ГГТ (гамма-глутамилтрансфераза). Дополнительно оцениваются билирубин, трансаминазы, а также аутоиммунные маркеры, включая антимитохондриальные антитела, которые имеют большое диагностическое значение. Если говорить о симптомах, то это, прежде всего, кожный зуд, усталость, слабость, иногда сухость слизистых, боли в мышцах или суставах, дискомфорт в правом подреберье. Проблема в том, что такие жалобы неспецифичны, поэтому диагностика нередко затягивается: пациента могут долго наблюдать по поводу «неясных печеночных проб» или общих симптомов, не думая сразу о ПБХ.
— Если обобщать пациентский опыт, то на первом месте почти всегда стоят две жалобы: постоянная усталость и зуд. Это две наиболее явных проблемы, которые чаще всего беспокоят. Люди часто говорят не просто о слабости, а о глубоком ощущении истощения, которое не проходит после отдыха, как будто постоянно работает на пределе. При этом зуд может быть изматывающим, особенно вечером и ночью, нарушать сон и делать повседневную жизнь буквально невыносимой. Хотя внешне человек может выглядеть вполне благополучно.
— Да, и это одна из ключевых особенностей первичного билиарного холангита. Выраженность симптомов не всегда напрямую связана с тяжестью лабораторных отклонений. То есть пациент может иметь умеренные изменения в биохимии, но при этом страдать от сильной усталости, мучительного зуда и постоянного недосыпания. Поэтому для врача важно видеть не только биохимический ответ, но и то, как живет человек, насколько болезнь ограничивает его в повседневности и какие симптомы остаются без контроля.
— Главная цель лечения — замедлить прогрессирование заболевания, уменьшить риск фиброза, цирроза и связанных осложнений, сохранить нормальную продолжительность жизни и ее качество. Стандартной первой линией терапии считается урсодезоксихолевая кислота, которую назначают длительно, обычно в расчетной дозе на килограмм массы тела. Но лечение не заканчивается самим фактом назначения препарата. Важно оценивать, отвечает ли пациент на терапию по биохимическим показателям и по клинической картине. Если эффект недостаточный, рассматриваются дополнительные подходы и более индивидуальная тактика ведения. Здесь принципиально важно регулярное наблюдение и своевременная переоценка рисков.
— Это принципиальный вопрос. Конечно, при ПБХ нельзя ограничиваться только контролем печеночных показателей. Задача врача — не только сдерживать повреждение печени, но и максимально облегчать повседневную жизнь пациента. Для этого нужны отдельные решения по симптоматической терапии, обсуждение сна, режима нагрузки, психологического состояния и факторов, которые ухудшают самочувствие. Для многих пациентов ПБХ становится болезнью, которая перестраивает весь привычный ритм жизни. Отдельная проблема состоит в том, что болезнь часто «невидима» для окружающих. Из-за этого пациенты нередко сталкиваются с непониманием со стороны близких или коллег. Именно поэтому поддержка семьи, участие врача и правильное информирование играют огромную роль в адаптации к диагнозу.
— Главная трудность — низкая настороженность в отношении самого диагноза. Если врач редко сталкивался с ПБХ, он может не сразу подумать об этом заболевании, когда видит сочетание зуда, слабости и холестатических изменений в анализах. Чтобы улучшить ситуацию, нужны более понятные маршруты пациента, более активное обучение врачей первичного звена и гастроэнтерологов, а также доступные просветительские материалы для самих пациентов. Чем лучше человек понимает свои симптомы и чем раньше врач включает ПБХ в диагностический поиск, тем больше шансов начать лечение своевременно.
— Болеть это неприятно. Но ПБХ в большинстве случаев контролируемая проблема. Командное ведение болезни пациентом и врачом позволяет вернуть радость привычной жизни и сохранить ее продолжительность в большинстве случаев. Не стоит оставаться с этим диагнозом один на один. Да, это серьезное хроническое заболевание, но сегодня его можно контролировать, особенно если диагноз поставлен вовремя, и пациент регулярно наблюдается у специалиста. И еще один важный момент: на приеме нужно говорить не только об анализах, но и о том, как вы реально себя чувствуете. Зуд, усталость, бессонница, тревога, ограничения в быту — это не второстепенные жалобы, а важная часть жизни, о которой врач должен знать, чтобы помочь.
