О патоморфозе первичного билиарного холангита, трудностях с первичным врачебным звеном, персонализированной медицине и о роли счастливого случая рассказал врач-гастроэнтеролог высшей категории, кандидат медицинских наук, доцент кафедры госпитальной терапии имени академика Г.И. Сторожакова в Институте клинической медицины Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова, заведующий отделением гастроэнтерологии «Городской клинической больницы имени В.М. Буянова Департамента здравоохранения города Москвы» Илья Федоров.
— Таких больных мы видим все больше и больше, к сожалению. За 20 лет, что я заведую гастроэнтерологическим отделением в городской больнице, их число увеличилось раз в десять. В год у нас в среднем человек 40 таких пациентов проходят лечение, причем это стационарные больные, у которых поздние стадии заболевания, когда развивается цирроз печени с осложнениями. А если учитывать тех, у кого первичный билиарный холангит выявляют своевременно, еще до госпитализации, становится очевидно, что в клинической практике это заболевание встречается далеко не так редко, как может показаться.
— Во всем мире увеличивается количество аутоиммунных заболеваний, и ПБХ здесь не исключение. Происходит некая деформация мирового иммунитета. Резкий скачок дал COVID-19, буквально извратив иммунную систему.
— ПБХ традиционно ассоциируют с женщинами среднего возраста. Сегодня мы наблюдаем такое явление как патоморфоз. Заболевание встречается и у мужчин, и у пациентов разных возрастных групп, поэтому важно не ограничивать диагностический поиск привычным портретом пациента.
— Диагностические критерии давно оформлены. Проблема в том, что узких специалистов-гепатологов у нас мало, а среди врачей другой специализации, к кому попадают наши пациенты в первую очередь (в основном с такой распространенной жалобой, как кожный зуд), - терапевтов, врачей общей практики, дерматовенерологов, аллергологов, даже гастроэнтерологов, - далеко не все хорошо знают клиническую картину ПБХ. Хотя справедливости ради отмечу, что подвижки в этом направлении есть: к нам все чаще стали обращаться амбулаторные пациенты по направлению коллег-дерматовенерологов (раньше это было огромной редкостью, они годами пытались вылечить кожный зуд, не подозревая о его холестатической природе). Пациентов с подозрением на ПБХ мы обследуем на нужную биохимию и нужный иммуннологический спектр, при необходимости делаем биопсию печени, разбираемся и выясняем причину беспокоящих симптомов.
Кроме того, по моему глубокому убеждению, диспансеризация уже на первом этапе должна включать биохимический анализ крови – не только показатели цитолиза печени, но и показатели холестаза: щелочную фосфатазу, гаммаглутамилтрансферазу. Еще обиднее, когда пациенты даже с результатами таких анализов, увы, своевременно не получают необходимой медицинской помощи, так как никто не обратил внимания на повышение печеночных ферментов.
Кстати, о том, что первичное звено в системе здравоохранения – это наша ахиллесова пята, о том, насколько трудно работать в первичном звене, и о том, что его нужно постоянно укреплять, говорил (в том числе Президенту РФ В.В. Путину) еще мой учитель – академик Геннадий Иванович Сторожаков.
— Принципиально глобальных изменений в терапии ПБХ за 20 лет я не отметил. Появились субклассы лекарств, которые возможно использовать при лечении этого заболевания. Если раньше был по сути один препарат (урсодезоксихолевая кислота), то за последние годы появились новые возможности для пациентов, у которых ответа на нее недостаточно. Многие из них в большей степени влияют на предотвращение симптомов (например, мучительный кожный зуд, при котором люди буквально кожу с себя сдирают). Некоторые – позволяют улучшить биохимические показатели, но эффективность этих препаратов нам еще предстоит оценить.
В лечении первичного билиарного холангита крайне важно как можно раньше выявить заболевание, и человеку с таким диагнозом системно принимать назначенную терапию. Это отдаляет срок развития осложнений и улучшает долгосрочный прогноз.
— Да, у меня была пациентка с ПБХ — замечательная интеллигентная женщина в возрасте, которую на протяжении десяти лет мучил невыносимый кожный зуд. Мы пробовали разные варианты терапии, в том числе препараты, которые она специально приобретала за границей, но добиться результата долго не удавалось. Зуд был настолько сильным, что женщина даже не могла нормально спать.
В какой-то момент мы попробовали еще один зарегистрированный в России препарат, который тогда не очень широко применялся в стационарах. И неожиданно получили хороший эффект: зуд практически исчез и уже много лет не беспокоит пациентку. При этом у других пациентов такого результата мы не увидели.
Конечно, единичный случай нельзя считать доказательством эффективности терапии для всех пациентов. Но для врача это еще одно напоминание о том, насколько индивидуальным может быть течение заболевания и ответ на лечение. Поэтому важно оценивать состояние конкретного пациента, его ответ на терапию и при необходимости вместе искать другие подходящие варианты. А для этого в рабочем графике врача обязательно должно быть время, чтобы подумать.
Беседовала Светлана Абрамова