О диагностике и лечении первичного билиарного холангита, о сложных случаях в клинической практике и о том, как управлять этой болезнью, рассказала кандидат медицинских наук, врач-гастроэнтеролог, гепатолог, заместитель директора по научной работе Центра изучения печени им. профессора П.П. Огурцова Клинического диагностического центра Российского университета дружбы народов, доцент кафедры госпитальной терапии Наталья Мазурчик.
— У меня есть пациенты, которым диагноз первичный билиарный холангит (тогда он назывался первичным билиарным циррозом) я поставила в конце 1990-х, до сих пор они со мной и неплохо себя чувствуют. Есть пациенты, у которых заболевание протекало гораздо тяжелее и, к сожалению, не всегда заканчивалось хеппи-эндом.
Наиболее характерная для ПБХ картина такова: женщина, полноватая, в перименопаузе, 45-55 лет, вдруг начинает почесываться, ищет у себя какую-то аллергию, потом пытается ее лечить до тех пор, пока кто-то из врачей не направит ее сдать биохимический анализ крови и не увидит повышенные печеночные ферменты (щелочную фосфатазу и гамма-глутамилтрансферазу). После этого нам остается выявить антимитохондриальные антитела класса М2 и подтвердить диагноз. Ультразвуковое исследование брюшной полости нужно, чтобы исключить другие патологии, не пропустить другие проблемы. Редко назначается МРТ с контрастом.
По анализам болезнь можно диагностировать до появления симптомов — это идеальный вариант. У большинства пациентов болезнь начинается с кожного зуда. И гораздо хуже, если начинают чесаться, когда от печени уже мало что осталось. Появляется отечный синдром – асцит (увеличенный живот), желтуха.
Еще один момент. Поскольку такое заболевание, как ПБХ – не самое распространенное, для рядового врача в поликлинике оно может представлять сложность в диагностике. Поэтому в наш центр часто приезжают пациенты из регионов. Говорят: «Меня доктор направил, потому что не знает, чем я болею» или «Два года хожу по врачам, пью разные лекарства – ничего не помогает».
— Первичный билиарный холангит — это аутоиммунное заболевание. Когда люди думают, что можно было его предотвратить, если бы они когда-то сделали что-то по-другому, они ошибаются. Нет значимых триггеров появления этой патологии, либо тогда триггерами можно называть всё: вирусы, стрессы, генетику… И от питания эта болезнь не зависит, никакой диеты больным ПБХ не надо, кроме низкохолестериновой, по общим правилам ЗОЖ — много белка и кальция, меньше соли и сахара. Поэтому винить себя не нужно. Случилось то, что случилось. И, к счастью, этой болезнью можно управлять. Те, кто это понимает, — люди образованные, умные, ответственные — живут дольше. Конечно, человек хочет радикального средства, и принятие болезни происходит не сразу. Так мы устроены, это нормально. Сначала не верится, что заболел, но, когда принятие происходит, человек начинает уважительно к своей болезни относиться — вовремя проходить лабораторный контроль, принимать все назначенные лекарства, заниматься физкультурой, давать своим костям силовые нагрузки, следить за холестерином. Это не самая сложная болезнь с точки зрения управления ею — к примеру, диабет в разы сложнее. Что действительно в силах каждого человека, так это регулярно обследовать свой организм, чтобы поймать болезнь на ранней стадии.
— Такие пациенты очень хрупкие — у них тяжелый остеопороз. Даже без диагноза ПБХ женщины в возрасте 50+ нуждаются в специальной профилактике остеопороза: силовых упражнениях, приеме кальция, витамина D, бисфосфонатов (лекарств, влияющих на костный метаболизм), потому что при менопаузе у женщин костно-мышечная система начинает разрушаться очень быстро, если ей не заниматься. А у пациенток с первичным билиарным холангитом интенсивность этих процессов возрастает во сто крат. Чтобы остеопороз не прогрессировал, нужна нагрузка на кость, но у тяжелых пациентов это невозможно.
Другой опаснейший фактор связан с нарушением холестеринового обмена, повышенным уровнем холестерина. Существует очень много заблуждений о том, что больная печень не терпит холестеринснижающих препаратов. Даже в клинических рекомендациях по нарушению липидного обмена написано об ограничении приема холестеринснижающих препаратов для пациентов с повышением билирубина и трансаминаз. На мой взгляд, их надо серьезно пересматривать в сторону расширения показаний.
Эта болезнь далеко не всегда приходит одна, у нее есть спутники в виде поражения кишки (болезни Крона) и аутоиммунного гепатита. Если прибавить к этому остеопороз, диабет, гипертоническую болезнь, получается весьма агрессивная история.
— Сложный случай, как правило, связан с тем, что диагноз ПБХ поставлен на поздних стадиях, и попытка доктора пройти между дождинками не всегда бывает удачной. Так, лет пять назад ко мне обратилась женщина 65 лет, дочь которой сказала: «Я за нее боюсь. Она воет по ночам». Такой интенсивности был у пациентки кожный зуд.
Кожный зуд — это очень серьезный симптом, самый трудный для врача. Хуже рвоты, которую мы можем надежно заблокировать противорвотными препаратами, страшнее боли, так как есть обезболивающие средства вплоть до наркотических анальгетиков. А с зудом не всегда можно помочь.
Диагноз тогда мы поставили быстро, но, помимо кожного зуда, у пациентки накопились и другие проблемы, связанные с тем, что при холестатическом заболевании нет адекватного транспорта желчи. Женщина к тому времени болела уже лет двадцать, но, поскольку в печени нет болевых рецепторов, чувствовала себя более-менее нормально, а потом, по ее словам, будто стало все рассыпаться.
Самое сложное в лечении таких больных: когда у нас получается справиться с чем-то одним, развивается что-то другое. В начале терапии логика врача обычно такая: сейчас я чуть-чуть справлюсь с холестазом, немного с кожным зудом разберусь, потом займусь холестерином, затем кальциевым обменом. Иногда мы просто не успеваем: только что-то подправили — у пациентки развивается инфаркт; только вылезли из инфаркта — начинаются компрессионные переломы позвоночника, и так по кругу.
Хорошо помню, как эта пациентка после перелома позвоночника пришла в корсете, с палочками на какой-то очередной прием. Спрашиваю: «Как вы?» Она отвечает тоненьким голоском: «Потихоньку начинаю ходить. А еще сказала мужу балкон забить. А что вы хотите, девятый этаж…». Мои ординаторы были в недоумении, а я прекрасно поняла, что это значит: пока мы усиленно лечили остеопороз, кожный зуд опять усилился.
К счастью, в данном случае человеку удалось помочь. Сейчас пациентка живет полной жизнью, ходит без палочки, лето проводит с внуками на даче.
— Большинству помогает базисный препарат — урсодезоксихолевая кислота. Но не нужно думать, что за месяц приема лекарства человек выздоровеет. Терапия назначается пожизненно, и она позволяет, особенно если диагноз поставлен рано, в возрасте 40–50 лет, на доцирротической стадии, жить долго и счастливо.
Есть пациенты, которые через год лечения урсодезоксихолевой кислотой не достигают целевых значений (надо сказать, в последнее время небольшое снижение билирубина и щелочной фосфатазы до двух-трех норм уже целевыми не являются). Для таких пациентов необходимо присоединить к схеме лечения дополнительный препарат для лечения ПБХ, в соответствии с клиническими рекомендациями. Отмечу также: препараты по снижению холестерина (статины) — это самые изученные в медицине и самые назначаемые в мире лекарства, и хотя для лечения самого ПБХ они не предназначены, их своевременное добавление необходимо большинству пациентов.
— Девушки (поскольку большинство таких пациентов — женщины), держитесь! Не самая плохая болезнь вам досталась, с ПБХ можно жить долго и качественно. Не тратьте время на попытки найти чудодейственные решения из серии «организм почистить», а найдите своего доктора, которому будете доверять. Хороший доктор на каждом приеме будет учить вас, как обходиться без него: как смотреть свои анализы, в каких случаях их делать и когда не делать и т. д. Потому что обученный, грамотный пациент — это гарантия того, что все будет хорошо.
Беседовала Светлана Абрамова
