Медицинская терминология для непосвященного уха звучит как абракадабра. Между тем в ней есть своя логика, и, если разобраться, оказывается всё и не так уж сложно. В этом материале рассмотрим «желчные» диагнозы.
Важнейшему элементу пищеварительной системы – желчи – на отсутствие языкового внимания грех жаловаться: в русском языке у нее 2 нормативных варианта произношения - жёлчь и желчь, а в медицине – целых 2 названия: bilis по-латыни и χολή по-гречески.
Вот от этого древнейшего слова, которое использовал еще сам Гиппократ, и пошла вся медицинская терминология, связанная с желчью. Между прочим, в античной медицине желчь считалась одной из четырех основных жидкостей тела, определяющих темперамент и здоровье человека. Что ж, древние, как всегда, правы.
Интересный факт! В сутки печень здорового человека производит около одного литра желчи
Холестаз – холе+статис – буквально: остановка желчи. Так называется нарушение продвижения желчи из клеток печени по желчным протокам в двенадцатиперстную кишку. Холестаз – это не заболевание, а состояние, характерное для многих заболеваний, иногда протекающих в комплексе, когда у человека целый букет болезней. Поэтому для успешного лечения всегда важно установить первопричину.
В зависимости от уровня остановки желчи (блока) различают внепеченочный и внутрипеченочный холестаз. При блоке внутри печени выделяют гепатоцеллюлярный, канальцевый и протоковый холестаз.
Холестаз может возникать при очень многих заболеваниях печени и желчевыводящих путей, а иногда даже при заболеваниях, не связанных с гепатобилиарной системой. Но существуют такие, при которых холестаз является ведущим признаком. Их называют холестатические заболевания. К ним относятся:
Холестаз характеризуется повышением содержания в крови веществ, экскретируемых (=извергаемых) с желчью. Основные - щелочная фосфатаза (ЩФ) и гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ). Но эти показатели могут быть повышенными не только при холестазе. Также на этот весьма опасный синдром иногда указывают такие признаки, как утомляемость, кожный зуд, желтуха, желтые бляшки на коже и вокруг глаз (ксантомы и ксантелазмы). При холестазе на уровне внепеченочных крупных протоков (механическая желтуха) будет возникать потемнение мочи и обесцвечивание стула. А иногда холестаз никак себя не проявляет.
Если он продолжается более полугода, его считают хроническим (=длительным).
Холецистит – холе+кистис+ит – буквально: воспаление желчного пузыря. Этим термином обозначается воспалительный процесс в желчном пузыре.
Холангит – холе+ангио+ит – буквально: воспаление желчных протоков. Это поражение желчевыводящих путей.
Билиарный – biliaris – в переводе с латинского «желчный, относящийся к желчи».
Билиарный тракт, билиарные пути – протоки, по которым выводится желчь. Это целая система каналов как в самой печени, так и вне ее. Транспортировка желчи четко отрегулирована, есть даже своя схема движения – такая, что ГИБДД просто отдыхает:
гепатоциты (клетки печени) → желчные канальцы → внутрипечёночные протоки → правый и левый печёночные протоки → общий печёночный проток → желчный пузырь → пузырный проток → общий желчный проток → двенадцатиперстная кишка.
Оказывается, холангиты бывают разные.
Чаще всего их причиной является инфекция, проникшая в желчевыводящие пути из кишечника. И такие холангиты могут быть связаны с осложнениями желчнокаменной болезни, хирургических вмешательств. Они обычно развиваются резко, сопровождаются лихорадкой, желтухой, болью в правом подреберье. И лечатся эти холангиты обычно антибиотиками.
Но существуют и первичные холангиты, которые представляют особую группу заболеваний, преимущественно иммунозависимых. С инфекционными холангитами их связывает только локализация поражения – желчные протоки. К подобным относятся первичный билиарный холангит и первичный склерозирующий холангит.
С языковой точки зрения, это масло масляное: в буквальном переводе первичный билиарный холангит - «желчное воспаление желчевыводящей». До 2015 года заболевание было известно как первичный билиарный цирроз, но по просьбам пациентских организаций всего мира было переименовано в ПБХ, потому что при современном лечении у большинства пациентов с этим диагнозом цирроза не возникает. Новое странное название возникло потому, что потребовалось сохранить привычную английскую аббревиатуру PBC, но убрать из названия слово цирроз (primary biliary cholangitis вместо primary biliary cirrhosis).
А что же такое ПБХ по своей сути? Врачи определяют так: «…это аутоиммунное холестатическое заболевание печени, которое характеризуется наличием антимитохондриальных антител (АМА) или специфических антинуклеарных антител, а по данным гистологического исследования – негнойным гранулематозным лимфоцитарным холангитом мелких желчных протоков и дуктопенией». В переводе на пациентский язык: ПБХ - это хроническое заболевание печени, при котором возникает разрушение мелких желчных протоков внутри печени из-за сбоя в работе иммунной системы.
В отличие от большинства других холангитов, при которых воспаление касается крупных желчных протоков, первичный билиарный холангит поражает мельчайшие внутрипеченочные протоки, видные только под микроскопом. Иммунная система по каким-то пока не до конца изученным причинам начинает атаковать эти тончайшие трубочки, и они исчезают. А желчь не может найти выхода и, будучи сложной химической субстанцией, начинает повреждать ткань печени. Возникает воспаление, затем фиброз (=рубцы), а при отсутствии лечения – цирроз печени и печеночная недостаточность, когда печень перестает выполнять свои функции.
Помимо первичного билиарного холангита (ПБХ) встречается первичный склерозирующий холангит (ПСХ). Это другое заболевание, при котором поражаются как мелкие, так и крупные желчные протоки. Оно часто связано с воспалительными болезнями кишечника. Его тоже относят к группе аутоиммунных болезней печени, но эти два холангита – ПСХ и ПБХ - очень различаются и по диагностике, и по тактике лечения.
Аутоантитела – это белки иммунной системы (иммуноглобулины), которые атакуют собственные здоровые клетки, ткани и органы организма, принимая их за чужеродные.
Для ПБХ характерны антимитохондриальные антитела (АМА) – «против митохондрий» – особенно их подвид АМА-М2. А также антинуклеарные антитела (АНА) – «против различных структур ядра клетки». К последним типичным для ПБХ относятся антитела к компонентам в ядре, которые называют sp100 и gp-210.
Существуют определенные формы и разновидности ПБХ, поэтому можно встретить и такие названия:
Важно! Все эти антитела могут выявляться при других заболеваниях, и их могут находить у абсолютно здоровых людей.
Иногда при ПБХ иммунная атака происходит не только на клетки желчных протоков, но и на гепатоциты, и воспаление в печени намного активнее. Эту ситуацию называют перекрестным синдромом, оверлап-синдромом, вариантным синдромом, ПБХ с признаками аутоиммунного гепатита (ПБХ/АИГ). Врачи во всем мире никак не могут договориться, какое из названий удачнее.
По сути у пациента отмечаются признаки сразу двух аутоиммунных заболеваний печени: первичного билиарного холангита и аутоиммунного гепатита (очень редко первичного склерозирующего холангита), каждое из которых требует самостоятельного лечения.
Карина Леонидовна Райхельсон, доктор медицинских наук, профессор Научно-клинического и образовательного центра гастроэнтерологии и гепатологии медицинского института ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», профессор кафедры общей врачебной практики (семейной медицины) ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России:
- Диагноз «Первичный билиарный холангит» мы рассматриваем у всех пациентов с хроническим холестазом. То есть любое клиническое проявление хронического холестаза требует определения лабораторных показателей холестаза (щелочной фосфатазы, ГГТ). А если мы у пациента неоднократно фиксируем повышение щелочной фосфатазы более чем в 1,5 раза от верхней границы нормы, то следующим шагом является определение антимитохондриальных антител.
«Желчных» диагнозов в медицине очень много, как и различных вариантов одного заболевания. В данной статье мы рассмотрели только часть из них и исключительно в просветительских целях. Абсолютно ясно, что знание терминологии ни в коем случае не заменяет личного визита к врачу!
Текст: Светлана Абрамова
