Первичный билиарный холангит – это испытание для всей семьи. Потому что бороться с таким диагнозом приходится вместе, причем долго и трудно. Но тем не менее во многих семьях это получается.
Первичный билиарный холангит – заболевание аутоиммунное, то есть связанное со сбоем в работе иммунной (=защитной) системы, которая принимает здоровые клетки за вредоносные и начинает их уничтожать. Почему это происходит, выясняют ученые, а современная медицина насчитывает уже более сотни таких заболеваний.
Если в семье встречается какое-то из них (это может быть рассеянный склероз, ревматоидный артрит, псориаз, системная красная волчанка и т.д.), говорят о генетической предрасположенности.
Наследуется не сама болезнь – последующим поколениям передаются гены предрасположенности к избыточно активному иммунитету, которые могут активироваться при внешнем воздействии. Инфекции, токсины, экологические факторы – все может спровоцировать «излишнюю» защиту организма, направляемую им не на внешние вредоносные факторы, а на внутренние ресурсы (щитовидную железу, кости, суставы, сосуды, желудочно-кишечный тракт – любые органы и системы).
Так что риск развития ПБХ повышен у тех, в чьих семьях есть/были какие-либо аутоиммунные болезни (и ПБХ в том числе). У одного из двадцати пациентов с первичным билиарным холангитом этот диагноз уже имелся у родственников. Считается, что наследственному влиянию подвержены преимущественно женщины: иногда, хотя и не часто, болеют ПБХ родные сестры, дочки-матери. Но говорить о том, что диагноз будет у всех женщин в семье с ПБХ, нельзя. Предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям передается далеко не всем в семье, и даже если передается, ею можно управлять. Это подтверждают случаи с близнецами, один из которых болен ПБХ, а другой – нет.
Главный совет членам семьи, опасающимся, что у них тоже возникнет аутоиммунное заболевание: не стимулируйте свой иммунитет! Нельзя пить без врачебного назначения никакие лекарства-иммуномодуляторы и иммуностимуляторы, в том числе стимулирующие иммунитет препараты для лечения ОРВИ. Нельзя применять БАДы и лекарственные травы, поскольку в большинство входят компоненты, влияющие на иммунитет.
Очевидно: осведомленность об аутоиммунных заболеваниях Ващих родных помогает врачам диагностировать первичный билиарный холангит на ранних стадиях, что существенно повышает шансы на успех в лечении этого сложного заболевания.
ПБХ – не приговор. С этим диагнозом живут (большинство - до глубокой старости), вынашивают детей, благополучно рожают.
Прерывать беременность, как думают многие пациентки и, что еще опаснее, рекомендуют некоторые врачи в женских консультациях, в подавляющем большинстве случаев не нужно. Если у женщины с ПБХ нет стадии цирроза, она может благополучно выносить и родить здорового ребенка. И даже на ранних стадиях цирроза это тоже возможно.
Разумеется, лучший исход показывает запланированная беременность. Если перед беременностью женщина проходит полноценное обследование, консультируется с гастроэнтерологом по поводу принимаемых лекарств, выполняет медицинские рекомендации, - это лучшее, что она может сделать для себя и ребенка.
Однако нельзя не учитывать, что во время беременности могут усиливаться зуд и желтуха, а у пациенток со стадией цирроза печени высок риск осложнений как для матери, так и для плода (например, преждевременные роды, кровотечение из варикозных вен пищевода и др).
Какие препараты разрешены во время беременности женщинам с ПБХ, рассказывает Карина Леонидовна Райхельсон, доктор медицинских наук, профессор кафедры общей врачебной практики (семейной медицины) ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России; Научно-клинического и образовательного центра гастроэнтерологии и гепатологии Медицинского института ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»:
- Применение урсодезоксихолевой кислоты (УДХК), которую мы назначаем для предотвращения прогрессирования первичного билиарного холангита, у пациенток с ним во время беременности и грудного вскармливания признано безопасным для мамы и малыша. Побочных эффектов не выявлено.
А вот для других лекарств, используемых при этом заболевании, могут быть определенные ограничения. Так, на время беременности отменяется обетихолевая кислота.
По безопасности фибратов в I триместре пока не накоплен достаточный опыт, поэтому, если они нужны, их используют после I триместра. При тяжелом зуде эффективной и безопасной считается аппаратная методика - плазмаферез.
Для того чтобы избежать некоторых осложнений и своевременно скорректировать лечение ПБХ во время беременности, проводят контроль состояния печени (анализы крови с определением активности АЛТ, щелочной фосфатазы, уровня билирубина и др.), а также определение исследование уровня желчных кислот.
Если в семье есть больной с первичным билиарным холангитом, это испытание для всех. Прежде всего, психологическое. Потому что такой больной таковым чаще всего не выглядит: долгое время у многих нет никаких внешних проявлений болезни. И совсем непросто научиться относиться к такому человеку как к тяжелобольному. А некоторые пациенты, напротив, изнемогают от зуда. И не всегда окружающие могут понять, насколько он мучителен, да и постоянные почесывания могут раздражать.
Но главный симптом ПБХ - хроническая слабость и усталость, которую окружающие воспринимают как обыкновенную лень. Между тем хроническая усталость – вовсе не одно и то же с известным всем состоянием, быстро проходящим, стоит только часочек поспать или спокойно посидеть на любимом кресле. Усталость при ПБХ – это изнуряющий симптом, долговременное умственное и физическое истощение. Оно не проходит ни после сна, ни после выходных, ни после отпуска. Пациенты говорят, что у них ни на что нет сил, что они ничего не могут делать, не могут заставить себя двигаться и т.д. Помимо слабости и усталости у людей с ПБХ ухудшается концентрация и память, у них нет желания общаться, а настроение всегда подавленное.
! Парадоксально: у пациентов нет сил на какую-то физическую активность, но в то же время занятия лечебной физкультурой – один из немногих доказанных способов, уменьшающих утомляемость при ПБХ.
Как в такой ситуации вести себя ближайшему окружению?
Прежде всего близким необходимо осознать, что отказ от активности – это не блажь, а симптом опасной болезни. Победить ее можно только сообща. Домашним нужно стараться вовлекать больного в повседневную деятельность, пытаться «растормошить» его, выводить на прогулки и т.д., понимая при этом, что ему действительно тяжело.
Вот несколько практических советов:
Поощряйте вакцинацию – прививки по национальному календарю.
Жизнь с первичным билиарным холангитом может засверкать яркими красками, наполниться радостью и обрести новые смыслы, если у больного есть семья, понимающие и поддерживающие родные люди. Берегите себя и своих близких!
Текст: Светлана Абрамова
Клинические рекомендации «Первичный билиарный холангит» (Проект). – Москва, 2026.
