Печень болеет не только молча, но еще и в большой компании. Так что зачастую кроме первичного билиарного холангита у пациентов обнаруживаются и другие диагнозы – коморбидные (т.е. сопутствующие) хронические заболевания или заболевания, ассоциированные с ПБХ. Выясняем, на что это влияет и как лечится.
Коморбидные заболевания – протекающие одновременно хронические болезни, объединенные механизмом развития. Коморбидность при ПБХ связана прежде всего с аутоиммунными патологиями, которые диагностируются у более половины пациентов, в основном имеющих к этому генетическую предрасположенность. Другими словами, сбой в работе иммунной системы организма приводит к тому, что различные антитела атакуют не только желчные протоки, но и суставы, щитовидную железу, кишечник и т.д.– любые другие органы и системы.
В Клинических рекомендациях по первичному билиарному холангиту приведены следующие данные об аутоиммунных коморбидных состояниях, наиболее часто выявляемых у пациентов с ПБХ:
Как видим, список весьма обширный. Из внепеченочных аутоиммунных «попутчиков» ПБХ лидирует синдром Шегрена (21,4% против 3% у людей без ПБХ), при котором иммунная система повреждает железы внешней секреции, преимущественно слюнные и слезные железы. Другое довольно распространенное при ПБХ заболевание – аутоимунный тиреоидит (заболевание щитовидной железы).
Коморбидные заболевания могут начинаться в разном порядке, то есть иногла они возникают на фоне уже имеющегося ПБХ, а иногда ему предшествуют.
Заподозрить развитие коморбидной ревматической патологии, ассоциированной с ПБХ, позволяют некоторые симптомы:
При подозрении на коморбидную патологию пациенты направляются к профильным специалистам: ревматологу, эндокринологу, дерматовенерологу, офтальмологу, кардиологу, пульмонологу. Назначается спектр обследований в зависимости от подозреваемого заболевания: анализы крови на специфичные для каждого заболевания аутоантитела, инструментальные исследования (например, рентгенография или МРТ суставов). Поскольку при ПБХ часто возникает аутоимунный тиреоидит, ежегодно проводят скрининговое обследование на него, определяют тиреотропный гормон в крови (ТТГ).
Как правило, сопутствующее аутоиммунное заболевание не оказывает влияния на течение ПБХ, но коморбидные заболевания обычно требуют самостоятельного лечения.
Отдельно следует сказать о ПБХ с признаками аутоиммунного гепатита (ПБХ/АИГ), или, как его называют, вариантном, перекрестном или оверлап-синдроме. Он возникает, когда иммунная атака охватывает не только желчные протоки, но и клетки печени. Прогноз у таких пациентов хуже, чем у тех, у кого имеется только одно из данных заболеваний; фиброз здесь прогрессирует быстрее, приводя к серьезным осложнениям.
По имеющимся данным, до 13% пациентов с аутоиммунным гепатитом имеют признаки ПБХ, а при ПБХ признаки аутоиммунного гепатита выявляются у 8-10% больных. Наличие перекрестного синдрома предполагают, если уровень АЛТ/АСТ в сыворотке крови пациента с ПБХ более чем в 5 раз превышает верхнюю границу нормы.
Но для того чтобы поставить этот диагноз, обязательна биопсия печени - выявить в ней и признаки ПБХ, и очень высокую активность воспаления (перипортального гепатита). Также для постановки диагноза оверлап-синдрома врачу надо найти по 2 признака каждого из заболеваний - ПБХ и аутоиммунного гепатита (среди биохимических признаков, аутоантител, гистологических признаков).
Неалкогольная жировая болезнь печени (НАЖБП) недавно переименована в метаболически ассоциированную жировую болезнь печени (МАЖБП). Она связана с процессами избыточного накопления жира в клетках печени на фоне метаболического синдрома. МАЖБП всегда сочетается с какими-то признаками метаболического синдрома: ожирением, нарушением липидного обмена, сахарным диабетом, артериальной гипертензией.
По данным российского многоцентрового эпидемиологического исследования ЭССЕ-3 (Эпидемиология сердечно-сосудистых заболеваний в регионах Российской Федерации), распространенность МАЖБП в нашей стране среди лиц в возрасте 35-64 лет составила 42,3%. У части людей МАЖБП проявляется только накоплением жира, но у отдельных может прогрессировать: развивается воспаление и фиброз, что приводит к формированию цирроза, а иногда и опухоли печени.
Как и большинство болезней печени, МАЖБП может себя никак не проявлять. Диагноз обычно ставят при выполненном скрининговом обследовании или по результатам УЗИ органов брюшной полости, назначенного по другому поводу. Но если у человека есть какие-то признаки метаболической дисфункции: лишний вес, превышающая норму окружность талии, высокий сахар, повышенное давление, изменение уровня липидов, – ему следует пройти обследование на МАЖБП.
Поскольку МАЖБП чрезвычайно частое заболевание, оно будет наблюдаться и у многих пациентов с ПБХ. В сочетании МАЖБП с аутоиммунными атаками ПБХ на печень приходится двойной удар. Чтобы его смягчить, пациентам рекомендуется всерьез задуматься об изменении привычного образа жизни: скорректировать питание (по принципам здорового питания, - это, к примеру, вариант средиземноморской диеты) и увеличить физическую активность.
Карина Леонидовна Райхельсон, доктор медицинских наук, профессор Научно-клинического и образовательного центра гастроэнтерологии и гепатологии медицинского института ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», профессор кафедры общей врачебной практики (семейной медицины) ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России:
- «Попутчики» у первичного билиарного холангита – не редкость, причем коморбидная патология может возникнуть в любой момент, как до, так и после появления выраженных клинических симптомов ПБХ. Поэтому при очередных осмотрах врач всегда уделяет внимание тому, не появилось ли новой аутоиммунной патологии, а если обнаружились какие-то признаки, назначает дополнительное обследование и/или консультацию соответствующих специалистов. Выявление коморбидного заболевания требует наблюдения у нескольких разнопрофильных докторов и согласованной тактики лечения.
Текст: Светлана Абрамова
