Первичный билиарный холангит (ПБХ) и аутоиммунный гепатит (АИГ) — не одно и то же, хотя оба состояния относятся к аутоиммунным болезням печени. Главное различие в том, какую структуру печени иммунная система повреждает в первую очередь: при ПБХ страдают мелкие желчные протоки, а при АИГ — клетки печени. Именно от этого зависят картина анализов, симптомы, подход к подтверждению диагноза и лечение.
На первый взгляд ПБХ и АИГ действительно похожи. И в том, и в другом случае речь идет о хронической болезни печени, связанной с неправильной работой иммунной системы. Кроме того, оба состояния могут проявляться слабостью, изменениями в анализах крови и иногда долго не давать ярких симптомов. Но внутри печени разворачиваются разные процессы. Чтобы понять отличия, стоит знать, что в печени есть разные типы клеток. В случае с ПБХ и АИГ иммунная атака направлена не на одну и ту же «мишень».
В печени есть два важных типа клеток: гепатоциты и холангиоциты. Гепатоциты — это основные клетки печени, которые выполняют ее главную работу. Холангиоциты — это клетки, выстилающие желчные протоки, по которым желчь выводится из печени. При аутоиммунном гепатите иммунная система в первую очередь атакует гепатоциты, поэтому основная проблема — воспаление самой печеночной ткани. При первичном билиарном холангите иммунная система повреждает холангиоциты, то есть клетки мелких внутрипеченочных желчных протоков, из-за чего нарушается отток желчи и развивается холестаз — ее застой.
— Аутоиммунный гепатит и ПБХ относят к аутоиммунным заболеваниям печени, но механизмы у них разные. Есть два основных типа клеток, которые важны для понимания этой разницы, — гепатоциты и холангиоциты. При аутоиммунном гепатите основной мишенью становится гепатоцит, поэтому чаще преобладает повышение АЛТ и/или АСТ — ферментов, которые находятся внутри клетки печени. Холангиоциты тоже могут вовлекаться в воспалительный процесс при АИГ, но обычно вторично и в меньшей степени. При ПБХ основная мишень — холангиоцит. При его повреждении в крови повышается щелочная фосфатаза. Гепатоциты рядом с поврежденным желчным канальцем тоже могут вовлекаться в воспаление, и тогда АЛТ может повышаться, но обычно меньше, чем “классический” для ПБХ показатель — щелочная фосфатаза. АИГ и ПБХ могут сосуществовать в одной печени, но обычно один процесс является ведущим. Такое состояние бывает непросто диагностировать, и в этих случаях требуется гистологическая верификация.
При ПБХ поражаются мелкие желчные протоки внутри печени. Их можно представить как тонкую внутреннюю систему отведения желчи. Когда эти протоки воспаляются и постепенно повреждаются, желчь начинает хуже выводиться, а ее компоненты задерживаются в печени и крови. Именно поэтому для ПБХ характерны признаки холестаза. У пациента могут появляться зуд кожи, выраженная усталость, сухость глаз и сухость во рту, а иногда заболевание долго протекает почти бессимптомно и обнаруживается только по анализам. Если процесс продолжается долго, со временем может развиваться фиброз, цирроз и печеночная недостаточность.
Современное название болезни — первичный билиарный холангит. Раньше использовался термин «первичный билиарный цирроз», но он считался неточным, потому что сегодня многих пациентов удается выявить еще до развития цирроза.
При аутоиммунном гепатите основной мишенью становятся гепатоциты — рабочие клетки печени, поэтому при этом заболевании развивается воспаление самой печеночной ткани. Без лечения АИГ может прогрессировать и приводить к рубцеванию печени, циррозу и печеночной недостаточности. До 1/3 пациентов на момент обращения к врачу уже имеет тяжелый фиброз или цирроз печени. У части пациентов заболевание развивается постепенно, а у части может начинаться более остро, с выраженным воспалением и заметным ухудшением самочувствия.
Одно из самых важных различий между ПБХ и АИГ видно в биохимическом анализе крови. При ПБХ обычно больше повышается щелочная фосфатаза (ЩФ) — показатель, который помогает заподозрить холестаз, то есть нарушение оттока желчи. Для ПБХ также очень характерны антимитохондриальные антитела (АМА), а иногда и другие ПБХ-специфичные антитела.
При АИГ чаще обращают внимание на повышение АЛТ и АСТ — ферментов, которые высвобождаются при повреждении клеток печени. Для аутоиммунного гепатита также характерны аутоантитела и нередко повышение общего количества IgG, что помогает врачу понять, что основная проблема связана именно с иммунным воспалением печеночной ткани.
Иными словами, при ПБХ анализы чаще показывают сигнал со стороны желчных протоков, а при АИГ — со стороны клеток печени. Но окончательный вывод делают по всей картине целиком.
У ПБХ одними из самых типичных жалоб считаются зуд кожи и сильная утомляемость. Также у части пациентов возникают сухость глаз и сухость во рту, а иногда болезнь долго протекает без заметных проявлений. При аутоиммунном гепатите симптомы часто менее специфичны: слабость, дискомфорт в животе, боли в суставах, желтуха, общее недомогание. Иногда АИГ может проявиться довольно остро, но у многих людей он тоже развивается постепенно. По одним только ощущениям отличить ПБХ от АИГ нельзя. Похожие жалобы могут быть и при других заболеваниях печени, а иногда болезнь вообще обнаруживается случайно — например, после плановых анализов.
Для ПБХ обычно достаточно сочетания двух из трех признаков: повышения щелочной фосфатазы, наличия АМА или других специфических антител, а также типичных признаков по биопсии печени. При этом биопсия требуется не всегда, потому что у многих пациентов диагноз можно установить без нее. Если же картина не совсем типичная, врач может заподозрить сочетание признаков разных аутоиммунных заболеваний печени. В таких ситуациях биопсия помогает понять, какая структура поражена сильнее и какой процесс является ведущим и подобрать верное лечение.
Да, такое возможно. У части пациентов выявляют признаки и первичного билиарного холангита, и аутоиммунного гепатита одновременно. Это состояние часто называют перекрестным синдромом. Это не самый простой для диагностики вариант. Врачам важно понять, какой процесс преобладает — поражение желчных протоков или воспаление печеночной ткани, потому что именно от этого зависит лечебная тактика. В таких сложных случаях действительно может потребоваться гистологическая верификация, то есть подтверждение диагноза по ткани печени.
Лечение ПБХ и АИГ различается, потому что механизмы болезни отличаются. При ПБХ базовой терапией считается урсодезоксихолевая кислота (УДХК), которая помогает замедлить прогрессирование заболевания, а ответ на нее оценивают по динамике анализов. Если эффект недостаточный, врач может рассматривать дополнительные варианты терапии, включая другие препараты, в зависимости от клинической ситуации.
При АИГ задача лечения другая — уменьшить патологическую иммунную атаку на клетки печени и снизить воспаление. Поэтому одинакового лечения для ПБХ и АИГ нет, и именно по этой причине настолько важно поставить точный диагноз, а не ориентироваться только на отдельные показатели в бланке анализов.
И в том, и в другом случае ранняя диагностика очень важна. При ПБХ своевременное лечение помогает замедлить прогрессирование болезни. При аутоиммунном гепатите раннее выявление и терапия снижают риск выраженного воспаления, цирроза и печеночной недостаточности. Точный диагноз нужен для того, чтобы выбрать правильное лечение, вовремя начать наблюдение и снизить риск осложнений. Очень важно не заниматься самодиагностикой, а обратиться к гастроэнтерологу или гепатологу.
Текст: Анастасия Денисова
