Самый страшный враг – враг невидимый, а самая коварная болезнь – болезнь без симптомов. К таким опасным заболеваниям относится первичный билиарный холангит, скрытая фаза которого может длиться до 18 лет! Как же понять, что Вы или Ваши близкие заболели?
Явных клинических симптомов у первичного билиарного холангита долгое время может и не быть, ведь, как известно, печень болеет молча. Но некоторые сигналы организм нам все-таки подает. Главное – вовремя обратить на них внимание и правильно интерпретировать.
Течение ПБХ в 36–89% случаев приобретает симптоматический характер за период от 4,5 до 17,8 года, и среднее время от постановки диагноза до появления симптомов колеблется от 2 до 4,2 года
Кому-то может показаться, что лечение и не нужно, раз в течение десятка лет вы спокойно живете со своей бессимптомной болезнью. Но это иллюзия, потому что ПБХ прогрессирует, состояние печени, а значит, всего организма ухудшается, так что запросто можно «дождаться» и цирроза, и печеночной недостаточности, и прочих «побочных эффектов».
По сведениям организаций здравоохранения, много пациентов с ПБХ обращаются за медицинской помощью на поздней стадии, когда шансов улучшить самочувствие гораздо меньше, чем в начале болезни. Что же должно нас насторожить и заставить обратиться за медицинской помощью как можно раньше?
Сейчас многие люди сдают анализы будучи здоровыми, при диспансеризации или желая проверить свой организм. Какие же изменения могут заставить заподозрить ПБХ?
А) Изменения в анализах печеночной панели. В скрининговых тестах обычно сдают АЛТ и АСТ. Это показатели состояния печени, а также мышечной ткани (включая сердечную мышцу). Но наиболее часто все же их повышение, особенно АЛТ, связано с болезнями печени. При ПБХ эти показатели могут быть и в норме, но обычно – немного (менее чем в 5 раз) повышены. Любое неоднократное повышение этих показателей требует обследования печени.
На наличие холестатического заболевания печени в большей степени указывает повышение щелочной фосфатазы (более чем в 1,5 раза от верхней границы нормы), а также ГГТ. Но эти показетели реже берут при скрининговом обследовании.
Очень важный скрининговый показатель – билирубин. Его повышение обычно связано с болезнями печени или крови. Есть доброкачественные причины повышения билирубина, например, синдром Жильбера (это не болезнь, а наследственная особенность обмена билирубина). Однако при большинстве заболеваний повышение билирубина – тревожный сигнал, требующий обязательного обследования. Клинически повышение билирубина более чем в 2 раза проявляется желтушностью глаз и кожи.
Б) Повышение холестерина. Холестерин – показатель, который всегда определяют при диспансеризации, поскольку гиперхолестеринемия отражает риск сердечно-сосудистых заболеваний. Но это не всегда признак развивающегося атеросклероза, а иногда и болезней печени, эндокринных заболеваний. Липиды метаболизируются в печени и выводятся с желчью, поэтому нарушение ее оттока приводит к их повышению.
Поясняет Карина Леонидовна Райхельсон, доктор медицинских наук, профессор Научно-клинического и образовательного центра гастроэнтерологии и гепатологии медицинского института ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», профессор кафедры общей врачебной практики (семейной медицины) ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России:
- Повышение холестерина очень характерно для холестаза, в том числе ПБХ. Однако характер липидных нарушений при ПБХ отличается от такового при атеросклерозе. Характерно повышение общего холестерина, но он сам по себе не влияет на риск сердечно-сосудистых заболеваний. При ПБХ повышается содержание липидов низкой и очень низкой плотности (ЛПОНП и ЛПНП) и высокой плотности (ЛПВП). А вот уровень триглицеридов обычно нормален, если нет сопутствующего метаболического синдрома. По мере прогрессирования заболевания уровень ЛПНП может увеличиваться, а ЛПВП - снижается (но остается повышенным). Поскольку у пациентов с ПБХ повышен преимущественно уровень ЛПВП («хороших» липидов), а не ЛПНП («плохих» липидов), у них не возникает повышенного риска развития атеросклеротических заболеваний (в отличие от пациентов с гиперлипидемией без ПБХ). Поэтому, если нет других признаков сердечно-сосудистого риска (например, повышенных триглицеридов крови, или признаков атеросклероза при исследовании сосудов), гиполипидемическая терапия (статины) не нужны, а проводится лечение заболевания печени.
Если же выявляются признаки атерогенной (приводящей к развитию атеросклероза) дислипидемии, то назначается гиполипидемическая терапия. Отмечу: вопреки популярным заблуждениям статины, фибраты и другие гиполипидемические средства при заболеваниях печени скорее полезны, чем вредны. Многие из них можно использовать даже на стадии цирроза печени. Статины, например, уменьшают риск многих осложнений заболеваний печени: рака, декомпенсации цирроза, инфекций. А фибраты используются в лечении ПБХ. Временное повышение АЛТ при начале приема этих лекарств связаны с адаптацией печени к лечению, а не с ее повреждением. И истинные лекарственные поражения печени при приеме гиполипидемических лекарств, в том числе статинов, чрезвычайно редки.
Слабость-утомляемость-усталость-астения – пожалуй, медицинская наука еще не дала четкого определения этому состоянию, не выработала пока всех критериев для его оценки и до конца не объяснила механизм развития при заболеваниях печени.
Исследования показывают: хроническую усталость испытывают более половины людей с диагностированным ПБХ, причем она не связана со степенью повреждения печени и иногда сохраняется даже после трансплантации. В основном пациенты с ПБХ жалуются на отсутствие сил для активной деятельности, мгновенное переутомление даже после небольших усилий, на то, что отдых не дает ожидаемого эффекта и усталость все равно не проходит.
Как отличить естественную усталость от патологической и свойственное каждому человеку желание полениться от вынужденного ничегонеделания? Если вы устаете время от времени, а после сна либо смены деятельности вновь чувствуете прилив сил, можно не беспокоиться. Другое дело – постоянное переутомление. Такое состояние нельзя игнорировать, потому что оно указывает на необходимость медицинского обследования организма, печени в частности.
Еще один часто встречающийся тревожный сигнал – кожный зуд, выявленный у 40-80% пациентов с ПБХ. Это так называемый холестатический кожный зуд, возникающий из-за того, что в результате холестаза (=нарушения оттока желчи) из организма не выводятся, а накапливаются в крови пруритогены (желчные соли, аутотаксин и лизофосфатидная кислота). Обратите внимание: при таком зуде нет высыпаний на коже, он не лечится противоаллергическими и дерматологическими препаратами и даже почесывания не дают никакого облегчения.
Зуд при ПБХ может быть как слабым, так и очень сильным (заставляющим человека раздирать кожу); распространяться на все тело или только на отдельные зоны (подошвы, ладони); часто усиливаться после перегрева или ночью, усугубляя усталость и приводя к ухудшению качества жизни.
Врачи предупреждают: не пытайтесь самостоятельно избавиться от кожного зуда, не выяснив его причину. При появлении зуда обратитесь за медицинской помощью (лечением холестатического зуда занимаются гастроэнтерологи!).
Нередко на ПБХ указывает сухой синдром - нарушение функций различных желез, проявляющееся сухостью кожи, глаз, ротовой полости, влагалища. Это не симптом собственно ПБХ, а симптом часто сопутствующего ему синдрома Шегрена (сухого синдрома).
Синдром сухости слизистых оболочек (сухой синдром, синдром sicca) разной степени выраженности и локализации при ПБХ регистрируется с частотой 28–70% случаев, что существенно чаще, чем при многих других заболеваниях печени
Из-за сухости рта развиваются воспалительные заболевания: так, почти у всех пациентов (98%) отмечается пародонтит, часто кариес и прочие дефекты зубов.
К.Л. Райхельсон отмечает:
- Пациентов с ПБХ и сухим синдромом мы часто направляем к профильным специалистам: офтальмологу, гинекологу, дерматовенерологу. Эти пациенты нуждаются в регулярных осмотрах стоматолога, профессиональной гигиене полости рта.
Состояние сухого синдрома требует регулярного увлажнения и ухода за кожей. Для поддержания водно-липидного баланса используются эмоленты (увлажняющая косметика). При лечении сухости глаз применяются глазные капли со слезозаменителями (искусственные слезы), по 1-2 капле в каждый глаз 4-8 раз в сутки.
Сухость во рту уменьшают спреи-увлажнители, жевательная резинка и леденцы без сахара, полоскание полости рта после еды, увлажняющие зубные пасты на безлаурилсульфатной основе с добавлением ксилита и альгината. Пациентам необходимо потреблять больше жидкости, использовать увлажнители воздуха, регулярно проводить профессиональную гигиену полости рта, исключить алкоголь, курение, ограничить потребление сухих, очень кислых и соленых продуктов.
Итак, проверить печень необходимо при появлении следующих признаков:
Однако сложность течения первичного билиарного холангита в том, что какие-либо его признаки могут возникнуть на любой стадии, а могут вообще никак не проявиться. Поэтому правило собственной безопасности №1 – регулярно проходить обследование (диспансеризацию) и реагировать на любые изменения в своем организме. По статистике, поймать ПБХ на ранней стадии (а значит, существенно затормозить его развитие) чаще всего удается благодаря обычным лабораторным исследованиям – общему и биохимическому анализам крови.
Чтобы вовремя распознать болезнь, не реже раза в год проходите диспансеризацию, следите за изменениями лабораторных показателей и появлением несвойственных вашему организму признаков!
Текст: Светлана Абрамова
