С диагнозом ПБХ можно жить по-разному. Для кого-то единственным спасением остается трансплантация печени, а кто-то даже не знает, что такое фиброз. Во многом исход болезни зависит от того, в какой момент начато лечение. Разберемся, как прогрессирует ПБХ и как предотвратить негативные последствия.
Первичный билиарный холангит – аутоиммунное холестатическое заболевание печени, которое может прогрессировать вплоть до печеночной недостаточности, когда этот жизненно важный орган перестает выполнять свои функции.
Начинается все со сбоя в работе иммунной системы: она ошибочно нападает на здоровые клетки, вызывая воспаление и постепенно разрушая мелкие желчные протоки (структуры, выводящие желчь из печени). Кроме того, иммунные сигналы приводят к избыточному формированию соединительной ткани (рубцов) в печени. Вследствие гибели протоков желчь (жидкость со сложным химическим составом), не имея путей оттока, скапливается в самой печени, дополнительно вызывая ее воспаление, рубцевание, а в конечном счете изменение структуры.
На начальных стадиях ПБХ, как правило, себя никак не проявляет, хотя повышение уровня щелочной фосфатазы в анализе крови может сигнализировать об уже происходящих в печени разрушительных процессах. На этом этапе в печени имеется воспаление, иммунная атака на клетки желчных протоков. Если получается подтвердить диагноз на этой стадии и начать лечение, удается остановить дальнейшее развитие болезни (хотя и не излечить ее) – счастливчики никогда не переходят к другим стадиям.
Следующие этапы связаны с гибелью мелких желчных протоков и нарушением оттока желчи. Одновременно в местах повреждения в печени возникает излишняя соединительная ткань – появляются рубцы. С течением времени, в особенности без лечения, их становится все больше. У большинства пациентов с ПБХ эти внутренние процессы сопровождаются такими симптомами, как постоянная слабость и усталость, кожный зуд, часто сухость кожи и слизистых.
Выраженность этого рубцевания, появление более грубых рубцов, проникновение рубцов от зоны в области протоков (портальная зона) вглубь ткани – и характеризует разные стадии фиброза, которые обычно при разных заболеваниях печени обозначают цифрами и буквами. В большинстве классификаций разных болезней печени выделяют следующие стадии фиброза:
При F0-F2 говорят о ранней стадии ПБХ, при F3-F4 – поздней стадии. Если заболевание выявлено на ранней стадии, оно чаще лучше поддается лечению.
Карина Леонидовна Райхельсон, доктор медицинских наук, профессор Научно-клинического и образовательного центра гастроэнтерологии и гепатологии медицинского института ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет», профессор кафедры общей врачебной практики (семейной медицины) ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» Минздрава России:
- Постепенно образование рубцов приводит к тому, что в печени образуются узлы – зоны, изолированные рубцами, лишенные нормального кровотока и желчеоттока. Это узлообразование и называется цирроз печени. При этом сначала печень сохраняет свою функцию (компенсированный цирроз), и новых симптомов не наблюдается. Постепенно цирроз становится декомпенсированным, то есть возникают его проявления и осложнения. Декомпенсация связана с двумя процессами – портальной гипертензией и печеночной недостаточностью.
Что такое портальная гипертензия? У печени в норме есть два пути кровоснабжения. Кроме того, что она, как и все органы, получает богатую кислородом кровь из артерии, к ней также подходит воротная (портальная) вена, которая доставляет кровь из пищеварительной системы. Поскольку именно печень обеспечивает переработку всего и полезного, и вредного, что поступает оттуда в организм. А отток из печени крови происходит через печеночные вены в нижнюю полую вену. При циррозе внутри печени будут возникать препятствия этому нормальному кровотоку. В ответ давление в воротной вене возрастает (портальная гипертензия), будут появляться обходные пути вокруг печени (порто-кавальные анастамозы – шунты между воротной и полой веной). С этим связан ряд осложнений цирроза: развитие варикозных вен, прежде всего в пищеводе, которые могут вызвать кровотечение; накопление жидкости в животе – асцита.
Печеночная недостаточность – это утрата печенью части функций. У печени очень большой резерв, поэтому она может даже при очень большом повреждении долго выполнять свои функции, и их потеря происходит только на завершающем этапе (терминальной стадии). Может возникать желтуха, печеночная энцефалопатия (нарушения сознания от небольшого затруднения мыслительной деятельности до комы), кровотечения (спонтанные синяки, геморрагическая сыпь – мелкие подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения).
На стадии цирроза печени может развиться гепатоцеллюлярный рак. Хотя при ПБХ риск его развития значительно меньше, чем при других заболеваниях печени, это редкое осложнение. Риск рака несколько выше у мужчин с ПБХ.
В среднем путь от первой до финальной стадии ПБХ занимает 15-20 лет, и большая часть этого пути проходит без выраженных симптомов. То есть болезнь прогрессирует гораздо быстрее во второй половине: после появления симптомов средняя продолжительность жизни без лечения составляет около 10 лет. Но при адекватном лечении и хорошем ответе на терапию большинство пациентов могут никогда не прийти к декомпенсированному циррозу печени.
Чтобы не упустить начало какого-либо заболевания печени, всем без исключения следует регулярно (не реже раза в год) сдавать кровь на анализы (общий клинический и биохимический). Особенно если появился любой из печеночных симптомов: немотивированная слабость, утомляемость, зуд без высыпаний, спонтанное появление синяков или носовые, десневые кровотечения, желтизна глаз, изменение цвета мочи (потемнение ночи, обесцвеченный стул), увеличение в объеме живота.
К основным печеночным показателям в анализе крови относятся:
Хроническое (неоднократное) изменение любого из этих показателей, не говорит об обязательном заболевании печени или какого-то другого органа, но требует обследования, чтобы его не пропустить.
Особенно внимательными к лабораторным печеночным показателям нужно быть людям из группы риска – тем, у кого родные (первой степени родства) страдают/страдали аутоиммунными заболеваниями.
Хотя ПБХ обычно бывает у женщин, повышенное внимание требуется и для мужчин. У них заболевание диагностируется на более поздних стадиях.
Заболевание чаще выявляют у женщин среднего и пожилого возраста, оно практически не встречается у детей и молодых людей до 30 лет. Но если оно возникло рано (до 45 лет), то чаще течет более агрессивно и хуже лечится.
Чем раньше удается поставить диагноз ПБХ и начать лечение, тем лучше. Без своевременной медицинской помощи прогрессирование болезни ускоряется: бессимптомные пациенты быстрее переходят в симптоматическую фазу, а фиброз скорее приводит к циррозу.
Терапия пациентам с ПБХ назначается пожизненно и пересматривается при отсутствии достаточного ответа (=результата), появлении противопоказаний или побочных эффектов. По статистике, около 60% пациентов отвечают на терапию препаратом первой линии - урсодезоксихолевой кислотой (УДХК). «Ответ на терапию» - это значит, что заболевание у человека есть, но не прогрессирует или прогрессирует очень-очень медленно. Но если в течение 6-12 месяцев после назначения достаточных положительных сдвигов в анализах не наблюдается, применяются препараты второй линии. Врачи добиваются лечением приостановки процессов дуктопении (утраты желчных протоков) и фиброза, а также улучшения качества жизни пациентов (уменьшения зуда, сухости, слабости и утомляемости).
Бесспорно, доктора правы: успех лечения во многом зависит от того, когда пациент обратился за медицинской помощью. Лучше это сделать, не дожидаясь, пока печень сама возопит о помощи!
Текст: Светлана Абрамова
