Что делать тем, у кого первичный билиарный холангит диагностировали на стадии цирроза; есть ли жизнь после декомпенсации и кому нужна трансплантация печени, - всё, о чем вы думали, но боялись спросить, выясняем у медицинских экспертов.
Цирроз – действительно серьезная угроза для жизни (по сведениям Всемирной организации здравоохранения, ежегодно от цирроза только в странах СНГ умирают более 110 тысяч человек, а в мире этот показатель стремится к полутора миллионам). Но все-таки это не окончательный приговор. Особенно в контексте одного заболевания – первичного билиарного холангита. Процент пациентов с ПБХ, приведшим к циррозу, меньше числа тех, у кого это заболевание тормозится на предыдущих стадиях. И среди всех циррозов цирроз из-за ПБХ не на первом месте: лидируют гепатиты, алкогольная болезнь печени, метаболически ассоциированная жировая болезнь печени. Собственно говоря, это и послужило причиной переименования в 2015 году по настоянию пациентских организаций первичного билиарного цирроза в первичный билиарный холангит.
В каком-то смысле утешительная для пациентов с ПБХ статистика ни в коем случае не должна быть поводом для того, чтобы махнуть на себя рукой и пустить болезнь на самотек. Наоборот, различные исходы ПБХ свидетельствуют, что успешно проходят школу выживаемости те, кто регулярно обследуется и выполняет все врачебные рекомендации.
Стадия цирроза наступает, когда в печени вследствие иммунной атаки на мелкие желчные протоки помимо их исчезновения, воспаления и рубцевания печеночной ткани начинается формирование узлов, то есть появляются участки, у которых нет нормального притока/оттока крови и откуда не выходит желчь.
Но даже при наличии рубцов и узлов, зон без нормального кровоснабжения и желчеоттока, печень еще долго, оставаясь главной биохимической лабораторией организма, продолжать выполнять свой функционал: собирать, хранить, перерабатывать, синтезировать и т.д. Пока печень работает, а организм не начал искать обходные пути для крови, дополнительных симптомов не возникает и цирроз называют компенсированным. С компенсированным циррозом можно жить годы и даже десятилетия, если заболевание не прогрессирует.
Однако если печени не помочь, то трудиться ей будет все сложнее и сложнее. И на фоне портальной гипертензии (повышения давления в кровоснабжающей печень вене) и печеночной недостаточности (утраты органом его функций) появятся осложнения:
Могут также возникнуть осложнения со стороны почек (нарушение кровотока через почки и их повреждение – как следствие снижение суточного объема мочи), легких, сердца и др.
Когда появляются асцит, отеки, нарушения сознания, свертываемости (достаточно любого из этих явлений), говорят о декомпенсированном циррозе. Компенсированный цирроз печени, как правило, не имеет ярко выраженных симптомов, в то время как декомпенсация сопровождается желтушностью, отеками, синяками, кровотечением из носа и десен, увеличением живота, исчезновением мышц, заторможенностью и нарушениями сознания. Декомпенсированный цирроз может под действием лечения рекомпенсироваться, то есть стать вновь компенсированным. Но если эти изменения нарастают и все хуже поддаются лечению, то это уже вопрос жизни и смерти.
Когда говорят о лечении цирроза, то имеют в виду лечение заболевания, которое привело к циррозу (то есть для пациентов с ПБХ это лечение ПБХ), и лечение его осложнений (то есть других появившихся заболеваний). Поэтому в соответствии с Клиническими рекомендациями Минздрава РФ по лечению первичного билиарного холангита проводится терапия урсодезоксихолевой кислотой (УДХК), даже на этапе декомпенсации, хотя и со строгим контролем врача.
Осложнений цирроза очень много разных, и все они лечатся по-своему. Цель лечения – добиться компенсации осложнений, затормозить их дальнейшее развитие.
Разумеется, если цирроз выявлен на стадии компенсации, то эффективность лечения возрастает в разы, а профилактика развития осложнений позволяет их избежать.
Лет сорок назад ПБХ был одним из основных показаний к трансплантации печени. Появление в медицинской практике урсодезоксихолевой кислоты спасло ситуацию: теперь операция выполняется только очень небольшой части пациентов, остальным она не требуется. Основное показание к трансплантации – если предполагаемая продолжительность жизни снижается. Для того, чтобы это оценить, на основании лабораторных показателей (билирубин, креатинин, МНО, натрий) рассчитывают специальные индексы (MELD).
Трансплантация печени выполняется в следующих случаях:
Продолжительность жизни после пересадки печени при ПБХ выше, чем при других заболеваниях: около 80 % пациентов будут жить более 10 лет после трансплантации.
Однако надо иметь в виду, что операция не дает 100-процентной гарантии от рецидива заболевания. После выполненной трансплантации печени возможен возврат первичного билиарного холангита, то есть иногда болезнь возникает повторно уже в пересаженном органе. Но тогда ее начинают лечить уже на ранних этапах, и повторная пересадка обычно не требуется.
С циррозом печени можно жить и жить долго. Разумеется, при условии выполнения всех врачебных рекомендаций. А самым трудным при следовании этим рекомендациям для пациентов оказывается отнюдь не прием медикаментов, а изменение привычного образа жизни.
Людям с ПБХ и циррозом придется следить за своим питанием, сном, физической активностью. Считайте, что малоподвижный образ жизни вам противопоказан – нужно обязательно заставлять себя двигаться, понемногу, начиная с нескольких минут в день, в доступном лично для вас формате. Пусть это будет прогулка на свежем воздухе, подъем по лестнице, легкая утренняя зарядка или что-то иное. Главное – ежедневно, с каждым разом двигаясь чуть-чуть больше, чем в предыдущий день.
Физическая активность и режим, помимо прочего, помогают решить проблему со сном. А питание должно быть полноценным и разнообразным.
Пациентам с циррозом печени не надо отказываться от каких-либо продуктов, наоборот, стараться употреблять больше белка (мясные и молочные продукты, яйца), овощей и фруктов. Врачи рекомендуют помимо завтрака, обеда и ужина обязательно делать перекусы, в том числе поздним вечером, а в остальном придерживаться общих принципов здорового питания. Под категорическим запретом только алкоголь. А вот кофе, напротив, уменьшает риск рака печени.
Если у пациента появляются асцит и отеки, ему показана бессолевая (гипонатриевая) диета. Это значит, что нужно полностью убрать из рациона соль и соду:
Жидкость при асците обычно ограничивают только пациентам с низким натрием крови, но нужно ли такое ограничение лично Вам, уточните у своего врача.
Большую опасность для больных с циррозом несут бактериальные инфекции, которые усугубляют состояние и часто приводят к худшему, поэтому пациентам необходимо беречься и прививаться от инфекций.
Сколько и как жить с циррозом печени, во многом зависит от самого пациента: от того, в какой момент вы обратились за медицинской помощью и все ли рекомендации докторов стараетесь соблюдать.
Текст: Светлана Абрамова
