Первичный билиарный холангит может проявляться по-разному, а некоторые его симптомы и ассоциированные состояния приводят пациента к врачам разных специальностей. Как не потерять заболевание за отдельными симптомами, правильно выстроить маршрут пациента и определить роль каждого специалиста? О том, почему при ПБХ особенно важна командная работа врачей, рассказывает Марина Викторовна Маевская, доктор медицинских наук, профессор, консультант ЛДО № 3 Университетской клинической больницы № 2 ФГАОУ ВО ПМГМУ им. И. М. Сеченова Минздрава России, вице-президент Российского общества по изучению печени.
При первичном билиарном холангите особенно важен междисциплинарный подход. Пациенту может понадобиться помощь гастроэнтеролога, дерматолога, невролога, психиатра, эндокринолога и других специалистов. Но важно, чтобы каждый из них видел не только свою часть проблемы, а все специалисты работали как команда и находились в постоянной коммуникации. Для ПБХ это особенно важно из-за разнообразия клинических проявлений. Есть симптомы, которые хорошо известны специалистам: кожный зуд, утомляемость, определённые изменения кожи. На поздних стадиях появляются желтуха, асцит, отёки — проявления осложнений заболевания печени.
Но клиническая картина на этом не заканчивается. С ПБХ могут быть связаны синдром Шегрена, ревматоидный артрит, остеопороз и остеопения, заболевания щитовидной железы, целиакия, когнитивные дисфункции. При длительно существующем холестазе наблюдается повышение уровня холестерина. Поэтому пациент может сначала оказаться у врача другой специальности — например, у ревматолога, эндокринолога или дерматолога. И здесь возникает риск: если специалист не знает о ПБХ и не думает о необходимости его скрининга, пациент может уйти в другую диагностическую сторону.
Но бывает и наоборот: ПБХ уже диагностирован, а пациенту действительно нужна помощь коллеги другого профиля. В этом случае задача состоит в том, чтобы подключить нужного специалиста к лечению. Особенно хорошо это видно на примере кожного зуда. Он может нарушать сон, а нарушение сна приводит к утомляемости и когнитивной дисфункции. Пациенты могут описывать это состояние как «туман в голове».
Конечно, идеальная ситуация — подобрать препарат, который избавит пациента от кожного зуда. Но это далеко не всегда возможно. Поэтому может понадобиться помощь дерматолога, в том числе рекомендации по местной терапии. Психиатр или невролог может помочь улучшить сон с помощью сопутствующей терапии. Улучшение сна, в свою очередь, может уменьшить утомляемость и улучшить когнитивные функции. Получается цепочка, в которой один симптом связан с другим. И разорвать её иногда можно только тогда, когда несколько специалистов работают вместе.
При этом недостаточно просто последовательно направлять пациента к разным врачам. Важно, чтобы специалисты взаимодействовали друг с другом. В этой команде «дирижёром» должен быть гастроэнтеролог.
Чтобы такая команда работала, каждому специалисту необходимо понимать свою роль. Начинать нужно с информирования — как пациентов, так и врачебного сообщества. Ревматолог, дерматолог и другие специалисты должны знать о существовании ПБХ и понимать, в какой ситуации заболевание следует заподозрить. Например, дерматологу стоит подумать о ПБХ, если пациент соответствующего пола и возраста жалуется на кожный зуд, но при этом, кроме расчёсов, никаких самостоятельных кожных элементов нет. При этом пациенту тоже важно понимать, когда такое подозрение действительно оправдано. Не нужно обращаться к гастроэнтерологу с просьбой исключить ПБХ при любом заболевании кожи — например, при псориазе или дерматите. Врачи должны знать и о скрининговых тестах. Аутоантитела, эластография, биопсия, терапия второй линии — это уже вопросы специализированной медицинской помощи.
Отсюда возникает следующий вопрос — как должен быть устроен маршрут пациента. Когда мы говорим о доступности медицинской помощи, об ОМС, о различиях в техническом оснащении регионов, все эти вопросы действительно важны. Но сам принцип маршрутизации можно выстроить по понятной модели — примерно так, как организована трансплантация печени.
Все знают, что на определённом этапе пациента необходимо направить к трансплантологу. Точно так же должно быть понятно: если на основании симптомов и результатов скрининговых тестов предполагается ПБХ, пациента необходимо направить к гастроэнтерологу. Дальше гастроэнтеролог определяет следующие шаги и направляет пациента в те лаборатории и медицинские центры, которые позволяют правильно поставить диагноз.
Здесь же возникает ещё один принципиальный вопрос — оценка терапии. Урсодезоксихолевая кислота широко используется врачами по самым разным поводам и отличается высокой степенью безопасности. Поэтому назначить её пациенту с предполагаемым диагнозом ПБХ несложно. Гораздо важнее оценить эффективность терапии и понять, когда необходимо переходить к терапии второй линии. Это уже задача специалиста.
Сегодня в России есть диагностические инструменты для работы с пациентами с ПБХ, и дело не только в их наличии в Москве и Санкт-Петербурге. Важно, чтобы этими инструментами пользовались осознанно и грамотно. Поэтому задача организаторов здравоохранения, пациентских организаций, Российского общества по изучению печени и других профессиональных структур — помогать выстраивать понятные направления и маршруты.
Пациент с ПБХ может нуждаться в помощи нескольких специалистов. Но для него это должна быть единая медицинская помощь: специалист другого профиля должен вовремя заподозрить заболевание и направить пациента дальше, а гастроэнтеролог — подтвердить диагноз, оценить эффективность терапии и определить дальнейшие шаги. Так разные специалисты становятся частью одной команды, а пациент получает понятный маршрут лечения.
