Кожа чешется уже несколько месяцев, антигистаминные препараты не помогают, а анализы выглядят вполне прилично. В такой ситуации большинство людей продолжают искать причину среди аллергий, дерматитов или реакции на продукты питания.Но иногда за симптомом, который кажется совершенно обычным, скрывается совсем другая проблема — заболевание печени.
Именно так начиналась история многих пациентов с первичным билиарным холангитом (ПБХ) — редкой болезнью, которую нередко выявляют спустя годы после появления первых симптомов. Всё потому, что её ранние признаки легко спутать с аллергией, переутомлением или последствиями стресса.
Карине было 28 лет, когда её начали беспокоить сильная усталость и зуд по всему телу. Особенно тяжело становилось ночью. «Я не высыпалась, чувствовала постоянную слабость. Сначала решила, что причина в аллергии, и пошла к аллергологу», — вспоминает она. Обследование дало неожиданный результат. Аллергии не нашли. Зато анализы показали серьёзные отклонения со стороны печени — некоторые показатели были повышены в несколько раз. Врачи направили девушку к гастроэнтерологу. После дополнительных обследований ей рекомендовали обратиться в федеральный центр в Москве. «Меня госпитализировали, заново провели обследования, сделали биопсию печени. Когда результаты были готовы, поставили диагноз — первичный билиарный холангит».
После начала лечения состояние улучшилось, но полностью избавиться от симптомов не удалось. А когда Карина почувствовала себя лучше и перестала регулярно принимать лекарства, болезнь быстро напомнила о себе. «Через полгода мне стало намного хуже. Вернулась сильная усталость, снова появился зуд. Я расчёсывала кожу до крови и не могла нормально носить одежду».
Позже обследование показало, что заболевание продолжает прогрессировать. Сейчас Карина наблюдается у специалистов и проходит лечение. «Самое главное, что я поняла за эти годы: нельзя игнорировать симптомы и нельзя самостоятельно прекращать лечение, даже если кажется, что стало лучше».
Первичный билиарный холангит — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система постепенно повреждает мелкие желчные протоки внутри печени. Проблема в том, что болезнь развивается медленно и долго может не давать симптомов, которые большинство людей связывают именно с печенью.
«Пациенты часто проходят различные мытарства, начиная от врачей-дерматологов. Диагноз первичного билиарного холангита нередко устанавливается уже на поздних стадиях заболевания»,
— говорит заведующая отделением гепатологии клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Мария Жаркова.
По словам специалистов, более чем у 60% пациентов зуд появляется уже в начале заболевания. Причём примерно у каждого шестого он бывает настолько сильным, что серьёзно влияет на качество жизни. Зуд при ПБХ отличается от привычной аллергической реакции. Он часто усиливается вечером и ночью, нарушает сон и может сохраняться месяцами и даже годами. Иногда ситуация доходит до того, что из-за постоянных расчёсов развиваются хронические изменения кожи.
Есть ещё одна причина, почему заболевание так сложно распознать. Его симптомы слишком легко спутать с обычным переутомлением. Помимо зуда многие пациенты жалуются на постоянную слабость и снижение работоспособности. По данным исследований, повышенная утомляемость встречается у 40–80% пациентов с ПБХ. «Кожный зуд запускает порочный круг: нарушение сна, утомляемость и когнитивные нарушения», — объясняет вице-президент Российского общества по изучению печени Марина Маевская. Некоторые пациенты даже используют выражение «туман в голове», чтобы описать своё состояние.
Главная сложность заключается в том, что заболевание встречается редко и не всегда приходит на ум даже врачам. Кроме того, анализы, которые помогают заподозрить заболевание, далеко не всегда входят в стандартное обследование. «Щелочная фосфатаза и ГГТ не входят в стандартные биохимические тесты, не берутся при диспансеризации и скрининге. Чтобы их назначить, врач должен подумать о холестазе», — объясняет доктор медицинских наук, профессор научно-клинического и образовательного центра гастроэнтерологии и гепатологии СПбГУ, профессор кафедры общей врачебной практики (семейной медицины) ФГБОУ ВО ПСПбГМУ им. И. П. Павлова Карина Райхельсон. Поэтому человек может слышать, что «анализы хорошие», хотя нужные показатели просто не проверялись.
Ещё одна проблема заключается в том, что часть пациентов на ранних стадиях вообще не имеют выраженных жалоб и узнают о диагнозе случайно. «Врач-дерматолог должен думать о ПБХ, если пациент жалуется на кожный зуд, а кроме расчёсов никаких кожных проявлений нет», — подчёркивает Марина Маевская.
Специалисты советуют не откладывать дополнительное обследование, если:
Самостоятельно ставить себе диагноз, конечно, не нужно. Но если привычные объяснения не работают, стоит обсудить ситуацию с врачом и исключить —заболевания печени.
Ещё несколько десятилетий назад первичный билиарный холангит нередко приводил к тяжёлым осложнениям и трансплантации печени. Сегодня ситуация изменилась. «Чем лучше мы будем диагностировать заболевание и чем раньше начинать лечение, тем больше оно перестаёт быть смертельным заболеванием, каким было несколько десятилетий назад», — говорит Карина Райхельсон.
Основой лечения остаётся урсодезоксихолевая кислота. Однако примерно у 40% пациентов ответа на терапию первой линии оказывается недостаточно. Для таких случаев существуют препараты второй линии, которые помогают лучше контролировать заболевание и замедлять его прогрессирование. Именно своевременная оценка эффективности лечения и его усиление при необходимости сегодня считаются одним из ключевых факторов сохранения качества и продолжительности жизни пациентов. Однако специалисты отмечают, что возможности современной терапии пока остаются ограниченными, а вопросы расширения доступа к лечению продолжают обсуждаться профессиональным сообществом.
Но главный вывод остаётся простым. Если зуд долго не проходит, а объяснить его причину не удаётся, стоит посмотреть на проблему шире. Иногда за симптомом, который кажется обычной аллергией, может скрываться заболевание печени, которое важно выявить как можно раньше.
Нет. Первичный билиарный холангит начинается с воспаления и повреждения мелких желчных протоков внутри печени. Цирроз — это уже поздняя стадия болезни, когда нормальная ткань печени постепенно замещается рубцовой. Раньше заболевание чаще выявляли уже на стадии цирроза, поэтому оно долго называлось «первичный билиарный цирроз». Сегодня возможности диагностики стали лучше, и всё больше пациентов узнают о диагнозе задолго до развития тяжёлых осложнений. Именно поэтому международное медицинское сообщество использует название «первичный билиарный холангит». Оно точнее отражает суть заболевания и не создаёт ложного впечатления, что у каждого пациента уже есть цирроз печени.
Текст: Анастасия Денисова
