Сильный кожный зуд без понятной причины. Усталость, которая не проходит после отдыха. Нарушенный сон. Иногда вообще никаких заметных симптомов, только изменения в биохимическом анализе крови. Первичный билиарный холангит (ПБХ) редко начинается так, как человек представляет себе заболевание печени, поэтому путь к диагнозу может проходить через дерматолога, аллерголога, терапевта. Одним словом, занимать немало времени.
13 сентября отмечается Международный день осведомлённости о первичном билиарном холангите. Для редкого заболевания такой день — хороший повод ещё раз рассказать о диагнозе. Чем больше о ПБХ знают пациенты и врачи разных специальностей, тем выше шанс распознать болезнь до того, как она успеет серьёзно повредить печень.
ПБХ — хроническое аутоиммунное заболевание. Иммунная система повреждает мелкие желчные протоки внутри печени, из-за чего нарушается отток желчи. Постепенно это может приводить к воспалению и фиброзу, а при прогрессировании заболевания — к циррозу и его осложнениям. Но на ранних стадиях человек может ничего этого не чувствовать.
ПБХ вообще умеет сбивать со следа. Один из наиболее характерных симптомов — кожный зуд. Он может появиться задолго до поздних проявлений болезни, усиливаться вечером и ночью, мешать спать. При этом на коже зачастую нет первичных высыпаний — только следы расчёсов. Именно поэтому некоторые пациенты сначала лечат предполагаемую аллергию или кожное заболевание. В материалах российских специалистов, собранных в рамках проекта о ПБХ, такие истории повторяются: человек месяцами ищет причину зуда, антигистаминные препараты не помогают, и только изменения печёночных показателей приводят его к гастроэнтерологу или гепатологу.
Другой частый спутник ПБХ — утомляемость. Причём её выраженность не обязательно соответствует тяжести поражения печени. Человек может выглядеть вполне здоровым, но привычные дела требуют всё больше сил, поэтому фраза «ничего страшного, просто устал» для части пациентов становится ещё одной причиной отложить обследование.
«Первичный билиарный холангит — редкое заболевание, но проблемы, с которыми сталкиваются эти пациенты, далеко не уникальны. Это своевременная диагностика, понятная маршрутизация, доступность специализированной помощи и лекарственного обеспечения. Поэтому, говоря о ПБХ, мы одновременно говорим о более широкой задаче — как выстроить систему помощи человеку с хроническим заболеванием так, чтобы он не терял время между появлением первых симптомов, постановкой диагноза и началом необходимого лечения. Решения, которые мы находим для отдельных групп пациентов, в конечном счёте могут помогать совершенствовать всю систему здравоохранения», — отметил сопредседатель Всероссийского союза пациентов Юрий Жулёв.
До недавнего времени даже на вопрос о числе людей с ПБХ в России было сложно дать обоснованный ответ. Появившаяся в 2026 году первая российская оценка, основанная на региональных данных за 2023–2024 годы, позволяет предположить, что в стране с установленным ПБХ могут жить примерно 4,5-5,5 тысяч человек. Более широкий расчётный диапазон — от 2 850 до 6 550 пациентов.
Это именно статистическая оценка, а не перепись всех людей с диагнозом. И в этом есть важная оговорка: при заболевании, которое может долго протекать без ярких симптомов, известное системе здравоохранения число пациентов и реальное число людей с болезнью не обязательно совпадают.
Осведомлённость поэтому имеет вполне практический смысл. Нужно, чтобы о ПБХ помнили не только гепатологи. Пациент с зудом может первым делом прийти к дерматологу, с усталостью — к терапевту, а иногда отправной точкой становятся случайно обнаруженные изменения в анализах.
За последние десятилетия отношение к ПБХ заметно изменилось. Само прежнее название — «первичный билиарный цирроз» — создавало впечатление, что цирроз уже есть у каждого человека с этим диагнозом. Сегодня используется термин «первичный билиарный холангит»: заболевание можно обнаружить значительно раньше, до развития цирроза. Но ранняя диагностика важна не сама по себе. После постановки диагноза начинается длительное наблюдение и лечение.
Основой терапии первой линии остаётся урсодезоксихолевая кислота. При этом ответ на лечение у пациентов различается. Поэтому недостаточно получить препарат и годами принимать его по однажды назначенной схеме. Важно контролировать биохимические показатели, оценивать риск прогрессирования и понимать, достигаются ли цели лечения. А если ответ недостаточен — вовремя обсуждать с врачом дальнейшую тактику. Российские клинические рекомендации отдельно предусматривают оценку ответа на терапию и последующие линии лечения.
Это один из вопросов, который сегодня особенно активно обсуждают специалисты. По представленным в проекте данным, около 40% пациентов недостаточно отвечают на терапию первой линии. Раннее выявление таких пациентов позволяет не терять время и рассматривать изменение лечения.
«Для хронического заболевания очень важно партнёрство пациента и врача. Врач назначает лечение и определяет, что необходимо контролировать, но между визитами именно человек принимает препараты, наблюдает за своим состоянием, приходит на обследования. Поэтому пациент должен понимать, зачем ему назначено лечение и почему нельзя самостоятельно прекращать его, когда стало лучше», — говорит Юрий Жулёв.
Есть ещё одна сторона ПБХ, которую долго было проще не замечать, — качество жизни. Зуд может лишать сна, мешать работать, носить привычную одежду, общаться с людьми. В актуальных российских клинических рекомендациях указано, что кожный зуд встречается у 40–80% пациентов с ПБХ. Он может быть от лёгкого до нестерпимого и приводить к бессоннице, усиливать усталость, существенно ухудшать качество жизни и способствовать социальной изоляции.
Утомляемость тоже нельзя оценить одним печёночным показателем. Человек может иметь относительно стабильные результаты анализов и при этом испытывать серьёзные ограничения в повседневной жизни.
Отсюда меняется и само понимание успешного лечения ПБХ. Важно не только замедлить повреждение печени и снизить риск цирроза и декомпенсации. Важно, как человек спит, может ли работать, двигаться, заниматься обычными делами, насколько симптомы управляют его жизнью. Интерес исследователей к этой части болезни растёт. Всё больше внимания уделяется подходам, направленным именно на холестатический зуд и другие симптомы, которые определяют самочувствие пациента.
Редкое заболевание легко остаётся невидимым. Сначала — для самого человека, который годами объясняет свои симптомы чем-то другим. Затем — для врача, который встречает ПБХ значительно реже распространённых заболеваний. Наконец, для системы здравоохранения, если пациентов немного и их потребности теряются среди более массовых диагнозов. Именно поэтому осведомлённость здесь не заканчивается публикацией памятки один раз в год.
«Сегодня у нас значительно больше возможностей для диагностики и лечения, чем было раньше. Но эти возможности работают только тогда, когда человек дошёл до врача, диагноз установлен, лечение начато и его результаты контролируются. Поэтому наша общая задача — сделать путь пациента с ПБХ короче и понятнее», — подчёркивает Юрий Жулёв.
Текст: Анастасия Денисова
