Сколько людей в России живут с первичным билиарным холангитом — редким аутоиммунным заболеванием печени? Точной цифры пока нет, но исследователи впервые попытались оценить возможный масштаб заболевания.
Результаты этой работы представил доктор медицинских наук, руководитель отдела мониторинга и статистики туберкулёза и ВИЧ-инфекции ФГБУ «НМИЦ ФПИ» Минздрава России, главный научный сотрудник ФГБУ ЦНИИОИЗ Минздрава России, доцент кафедры медицинской статистики и цифрового здравоохранения ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России Сергей Стерликов. По его словам, в России с ПБХ могут жить около 4,5-5,5 тысячи человек. Более широкий возможный диапазон — от 2 850 до 6 550 пациентов.
Первичный билиарный холангит, или ПБХ, — хроническое аутоиммунное заболевание печени. При нём иммунная система по ошибке повреждает мелкие желчные протоки — каналы, по которым желчь выводится из печени. Из-за этого желчь может застаиваться, а в печени со временем развиваются воспаление и повреждение тканей.
ПБХ чаще выявляют у женщин. На ранних стадиях заболевание может не давать заметных проявлений. Наиболее частые жалобы — выраженная усталость и кожный зуд; также возможны сухость глаз и во рту, дискомфорт или боль в правом подреберье. На более поздних стадиях может появиться желтуха. Эти признаки не специфичны только для ПБХ и не позволяют поставить диагноз самостоятельно. Однако при стойком кожном зуде, необъяснимой утомляемости или отклонениях в биохимическом анализе крови стоит обсудить ситуацию с врачом.
Авторы работы не нашли ранее опубликованных российских эпидемиологических исследований ПБХ и не исключают, что такая оценка проводится впервые. Важно: это не перепись всех людей с диагнозом, а статистическая оценка. Она показывает, каким может быть число пациентов при современных возможностях выявления и диагностики.
Для исследования собрали данные о зарегистрированных случаях ПБХ за 2023 и 2024 годы. Сведения поступили из 52 регионов России. Однако региональные данные оказались неоднородными: не все субъекты предоставили одинаково полную информацию, а набор регионов в разные годы мог различаться. Кроме того, отсутствие сведений из региона не означает, что пациентов с ПБХ там нет. Поэтому исследователи не просто сложили зарегистрированные случаи, а оценили, насколько данные сопоставимы и позволяют судить о распространённости заболевания в стране.
Авторы также проверяли необычные показатели. Например, в регионе с небольшим детским населением даже один ребёнок с ПБХ может заметно повлиять на статистику. Но если цифры резко менялись от года к году без понятного объяснения, их не использовали в итоговой оценке. Для проверки результата применили два статистических подхода. Оба дали близкие результаты.
«Мы берёмся утверждать, что при применении современных методов выявления и диагностики пациентов с первичным билиарным холангитом в целом по Российской Федерации их не менее 2 850, но не более 6 550. Наиболее вероятная численность — около 4 500-5 500», — сообщил Сергей Стерликов.
В данных по взрослым исследователи увидели рост зарегистрированной распространённости ПБХ: с 4,5 до 5 случаев на 100 тысяч взрослых с 2023 по 2024 год. Распространённость показывает, сколько людей уже живут с установленным диагнозом. Это не то же самое, что заболеваемость — число новых случаев за определённый период. Поэтому рост числа зарегистрированных пациентов ещё не означает, что люди в России стали чаще заболевать ПБХ.
Возможных причин несколько:
Наконец, на общий показатель могли повлиять различия в наборе регионов, предоставивших информацию в 2023 и 2024 годах. Тем не менее, полученные данные позволяют говорить об изменении зарегистрированной распространённости ПБХ.
Распространённость ПБХ заметно различается в разных странах. Однако более высокий показатель не всегда означает, что люди там чаще заболевают. На статистику влияют доступность обследований, качество диагностики, особенности учёта пациентов и доступ к лечению. Если заболевание лучше выявляют, а пациенты получают терапию и дольше живут с диагнозом, в статистике одновременно оказывается больше людей с ПБХ. Поэтому сравнивать показатели разных стран нужно осторожно: цифры могут отражать не только частоту заболевания, но и возможности системы здравоохранения.
По расчётам авторов, возможная распространённость ПБХ в России составляет от 1,95 до 4,46 случая на 100 тысяч населения. «Это соответствует заболеваниям, имеющим статус орфанных», — подчеркнул Сергей Стерликов.
Более точную оценку в будущем помогут получить полный учёт пациентов, единые правила регистрации случаев и сопоставимые данные из всех регионов страны.
Текст: Анастасия Денисова
